82歲的李老先生突然發(fā)現(xiàn)手臂和腹部的皮膚長(zhǎng)出了一片大大小小的水皰，并迅速向身體其他部位蔓延，手掌、腳底、臉上……瘙癢難忍，水皰破皮處火燒火燎地疼痛。李老先生得的究竟是什么怪病?云南省中醫(yī)醫(yī)院皮膚病專科醫(yī)院主任醫(yī)師張佩蓮表示，老年人皮膚長(zhǎng)水皰最常見(jiàn)的是兩種疾病，一種是大家熟知的帶狀皰疹，另一種則是大皰性類天皰瘡。李老先生得的“怪病”是后者。

死亡率最高的疾病之一

張佩蓮介紹，大皰性類天皰瘡是一類嚴(yán)重的自身免疫性大皰性皮膚病?；颊唧w內(nèi)的免疫細(xì)胞產(chǎn)生了攻擊自身皮膚、黏膜結(jié)構(gòu)的抗體，進(jìn)而導(dǎo)致皮膚、黏膜離解，形成了水皰，大皰糜爛，伴劇烈瘙癢。“該病不是感染性疾病，不存在病原體，也就不存在傳染性。”

據(jù)了解，大皰性類天皰瘡是一個(gè)典型的老年病，大部分患者超過(guò)60歲，年齡越大發(fā)生率越高，80歲以上的老人發(fā)病率增加了12倍以上。張佩蓮強(qiáng)調(diào)，該病病情易反復(fù)，病程長(zhǎng)，如不及時(shí)治療則皮損會(huì)泛發(fā)全身，導(dǎo)致體液流失、創(chuàng)面感染等并發(fā)癥，是皮膚病中死亡率最高的疾病之一。

這些人群要提高警惕

患有神經(jīng)系統(tǒng)疾病的人群：大皰性類天皰瘡與神經(jīng)系統(tǒng)疾病(如腦血管意外、帕金森病、癡呆、精神障礙等患者人群)顯著相關(guān)。

長(zhǎng)期服用某類藥物的人群：長(zhǎng)期服用ACEI類降壓藥(如依那普利)、利尿劑(如呋塞米)、消炎止痛藥(如布洛芬)等藥物人群發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)增高。近年來(lái)，也有很多關(guān)于DPP-4抑制劑類降糖藥(如阿格列汀)及PD-1單抗等藥物引發(fā)大皰性類天皰瘡的報(bào)道。

張佩蓮提醒患者，藥物誘發(fā)的大皰性類天皰瘡可能在使用藥物后數(shù)月或超過(guò)1年才出現(xiàn)，若高度懷疑是某種藥物引起的，應(yīng)該先向相關(guān)科室醫(yī)生咨詢確認(rèn)，不能因噎廢食自行隨意停藥換藥。

類天皰瘡的皮疹“變幻多端”

非大皰期：濕疹樣、風(fēng)團(tuán)樣表現(xiàn)，可持續(xù)數(shù)周或數(shù)月，有20%病人確診時(shí)仍沒(méi)有明顯的水皰大皰。對(duì)于慢性、重度、復(fù)發(fā)性的濕疹、蕁麻疹患者，尤其是瘙癢難忍、常規(guī)治療效果不佳的老年人，應(yīng)考慮患該病的可能。

大皰期：大皰性類天皰瘡的特征性表現(xiàn)——正?；蚣t斑皮膚上的緊張性水皰和大皰，伴有基底部風(fēng)團(tuán)樣的浸潤(rùn)性紅斑斑塊，10%至30%的患者有可能伴有口腔、眼耳鼻咽喉、生殖器部位的黏膜糜爛。

臨床變異型：臨床上可有汗皰疹樣類天皰瘡(局限在手足部位的水皰)、結(jié)節(jié)性類天皰瘡(皮疹類似結(jié)節(jié)性癢疹)、濕疹樣類天皰瘡等。

每周二上午開設(shè)專病門診

云南省中醫(yī)醫(yī)院皮膚病?？漆t(yī)院配備了較為完善的皰病診斷技術(shù)，如組織病理及免疫熒光、血清學(xué)抗體的檢查，為正確診斷提供保障。同時(shí)，在大皰病治療領(lǐng)域有著豐富的中西醫(yī)結(jié)合經(jīng)驗(yàn)和成熟的治療體系?，F(xiàn)已在每周二上午開設(shè)了免疫性皮膚病專病門診。

對(duì)于難治性的重癥類天皰瘡，云南省中醫(yī)醫(yī)院皮膚病?？漆t(yī)院緊跟學(xué)科發(fā)展，根據(jù)患者病情評(píng)估，適時(shí)采用靜脈注射人免疫球蛋白(IVIG)和(或)生物制劑治療。同時(shí)，中西醫(yī)協(xié)同，尤其是在中醫(yī)辨證論治結(jié)合中醫(yī)護(hù)理方面極具特色，增強(qiáng)療效的同時(shí)可減少藥物副作用，能提高患者的總體生存率、疾病控制率。

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